Rosai-Dorfman病
(Rosai-Dorfmandisease，RDD)
又名窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinushistiocytosiswithmassive
lymphadenopathy，SHML)，年由Rosai和Dorfman首次报道，临床罕见。据受累部位不同，影像表现各异，与病理特点有一定关联，正确认识其影像及临床病理特点有助于早期诊断。
RDD各年龄段均可发病，病因尚不明确，可能与病*感染或自身免疫异常相关，常与其他全身性疾病共存，相互影响。
RDD可分为淋巴结内型、淋巴结外型和混合型，发病部位不同，临床表现各异。
病理组织学特点
/p>(1)淋巴结内型RDD：镜下多表现为淋巴结被膜增厚、结构破坏，内部颜色深浅不一(深色区域为淋巴细胞、浆细胞浸润，浅色区域可见扩张淋巴窦内淋巴细胞或红细胞渗入)。(2)淋巴结外型RDD：以泡沫状窦组织细胞浸润为特征，镜下主要表现为软组织内明暗相间的结节状区域，当组织细胞胞浆内见较完整的淋巴细胞、浆细胞、炎性细胞等，称为“伸入运动”或“淋巴细胞吞噬现象”，具重要诊断意义。免疫组织化学指标中常见S-、CD68、CD阳性，CD1a阴性。
淋巴结内型RDD：
常见于颈部淋巴结，多表现为双侧颈部淋巴结肿大，质韧无痛，部分可融合，也可累及腋窝、腹股沟和纵隔淋巴结。
影像表现为多发淋巴结肿大、融合，边界可不清晰，可能与淋巴结被膜破坏相关，增强后呈轻-中度均匀强化，部分强化可不均匀并见其内半环状、斑片状稍低密度影。
淋巴结内型RDD:双侧颈部多发淋巴结肿大，部分融合，左侧为著(A)，增强扫描实质期轻度均匀强化(B)
淋巴结外型及混合型RDD：
常见于皮肤、头颈部上呼吸道、颅内及骨骼等而出现相应症状。混合型可同时累及淋巴结及其他部位。
皮肤：多表现为皮下软组织结节，密度均匀，边界多清晰，增强后轻-中度均匀强化；中枢神经系统：约80%位于颅内脑外，以幕上多见，常单发，多位于鞍区、脑凸面、矢状窦旁等，MRI上多表现为T1WI等信号，T2WI及DWI等-低信号，增强后可呈均匀或环形强化，多伴“脑膜尾征”。典型RDD在CT上无钙化及T2WI上低信号为其特征影像表现，后者可能与自由基显影、局灶性坏死或纤维化有关，亦有少数病变可仅发生于脑实质内。发生于椎管内者较少，偶有骨质侵蚀，与颅内表现类似。头颈部：结外累及鼻咽者，多表现为一侧、双侧鼻咽侧壁/顶后壁增厚，咽隐窝变浅、消失，伴或不伴颈部淋巴结肿大，邻近骨质多无破坏，增强后多呈轻度不均匀强化;累及鼻腔多表现为鼻腔内软组织影，可伴骨质破坏而误诊为恶性肿瘤。气管RDD多表现为气管壁增厚并局限结节状突起，增强后明显均匀强化，其内可见小血管，与病理相符，血供较丰富。其他系统：累及骨骼者，多表现为溶骨性骨质破坏，伴软组织肿块，边界尚清，也可为膨胀性骨质破坏，CT平扫呈类圆形囊性低密度，界清，邻近骨质稍吸收变薄并见骨膜反应。
淋巴结外型RDD:右腰背部皮下结节，侵及皮肤及皮下组织，边界不清，T1WI呈等信号(A)，T2WI抑脂序列呈高信号(B)
左额部、额颞交界部颅板下类圆形、分叶状肿块，T1WI呈等/稍低信号(A)，T2WI高信号(B)，增强后明显均匀强化，病变主体呈宽基底与颅板相连，邻近脑膜增厚强化，周围见少许脑脊液间隙，邻近脑组织受压、水肿(C)
鼻咽顶后壁明显增厚，双侧咽隐窝显示不清(A)，增强后呈轻-中度不均匀强化(B)
会厌、双侧声带前份及前联合增厚并局部结节状突起，增强扫描实质期轻度均匀强化(A、B)
舌体增厚并其内团片状异常信号，T1WI呈等/稍高信号(A)，T2WI呈稍高信号(B)，DWI呈高信号(C)，边界不清，增强后明显强化(D)
CT平扫见右股骨下段类圆形囊性低密度影，边界清，邻近骨质轻度吸收变薄及并见骨膜反应，邻近软组织稍肿胀
总结如下：
(1)CT上多表现为类圆形、分叶状或不规则形等、稍高密度结节或肿块影，可单发或多发，边界多清晰;MRI上颅内病变T2WI低信号为较特征影像表现。(2)病灶可渐进性增大，增强后轻-中度或明显强化，强化多均匀，部分其内可见小血管。(3)病灶周围可见小片状类似炎性改变，随病程延长，病灶内可因纤维化及坏死而密度不均。
鉴别诊断：
结内型RDD主要与淋巴瘤鉴别。
结外型及混合型RDD需与各部位类似表现病变相鉴别。
皮肤：韧带样纤维瘤（多有手术史，以浸润性生长为主，增强后轻-中度强化，延迟强化明显）；
CNS：脑膜瘤、亚急性期脑出血等；
头颈部：鼻息肉、淋巴瘤、声带息肉等；
骨骼：嗜酸性肉芽肿、骨巨细胞瘤等。
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