今天和各位家长分享的是卡梅综合征的患者案例,卡梅综合征为儿科的急危重症,病死率高达10%-37%,建议家长认真观看。
我的门诊来了一位3月的小男孩,最初表现为出生后下眼睑红斑,未引起家长重视,近一周患儿下眼睑明显肿胀,红斑加深,逐渐周围颌面部软组织明显肿胀,睁眼不能,同时伴有夜间不明原因哭闹。
医院,考虑血管瘤,给予噻吗洛尔眼药水外敷,效果不佳,同时症状加重,紧急来到北京就诊我院。
到达我科后门诊完善MRI及血常规等检查提示面部皮下血管源性肿物,血小板正常。在门诊医师的安排下预约等待床位及手术。
但患儿在等待期间症状逐步加重,遂紧急复查血常规提示血小板明显下降,仅有原来的一半。随后在妥善安排好床位和手术日期,患儿完善术前检查后入院,第二天就安排入介入室行介入治疗。
孩子全麻下行颌面部血管内药物灌注治疗+细针活组织检查。手术时间不长,约大概1小时,回病房后患儿卧床12小时,第二天正常活动,无明显不适,二便正常。术后给予患儿口服西罗莫司治疗,复查血小板回升,顺利出院。
患儿左下眼睑明显肿胀,伴有皮下瘀斑,睁眼困难,同时常常哭闹,不易安抚。
患儿MRI示:左侧颌面部及眼睑皮下高信号肿物(红色箭头示),边界不全,考虑血管源性肿物(卡波西血管内皮瘤)。
术中动脉造影示面动脉远端异常染色(箭头示),边界欠清,未见异常血管扩张及静脉回流,符合血管肿瘤表现,术中经微导管灌注药物治疗。
希望小宝宝早日康复!
关于卡梅综合征的表现有哪些,家长要仔细看一下,起初常表现为皮肤点状红褐色斑疹,皮下出现软组织肿块,常高出皮面。肿块增长迅速,无自行消退趋势。
随患者年龄呈进行性生长,并向周围组织或器官浸润性生长。大多数患者肿块有触痛,且易形成溃疡合并感染。病变起始部位多位于四肢、躯干,少数生长在内脏和腹膜后。同时伴有病变部位或其他部位皮下瘀血、青肿及牙龈出血等明显的出血倾向。
卡梅综合征为儿科的急危重症,病死率高达10%-37%,父母发现孩子不适一定及时就诊治疗,在专业医生指导下进行检查,切莫盲目等待。