导语:骨干续连症是多发于男性的常染色体显性遗传性良性肿瘤,患有此病的时候,会有多种临床表现,如果不及早进行治疗的话,可能会使身体出现畸形的现象。目前尚未找到其发病的原因,但是认为可能和家族遗传因素有关。如果想要详细的了解骨干续连症,通过阅读下面的文章,可以了解到你想要了解的东西。
01骨干续连症的病因
骨干续连症是常染色体显性遗传病,但是目前并没有找到其发病的原因,很多学者认为它可能和患者体内的骨膜发育不良,破骨细胞活动能力弱,以及软骨膜发育有缺陷等危险因素,对于患有此病的患者,可能跟家族中有人患有此病有很大的关系。
02骨干续连症的临床表现
1、生长异常
会出现骨骼骨骼生长缓慢的现象,当患有此病的时候,早期最明显的症状就是患者的四肢长骨骨骼附近会出现肿块,但是这些肿块是没有疼痛的感觉的。如果不及早治疗的话,可能会随着患者的病情的加重,会阻碍患者的骨组织方面出现发育障碍的表现,最终导致患者可能会出现长骨管弯曲,畸形的现象。
2、关节功能障碍
如果患者不能够及时对自己身体出现的异样进行相应的治疗的话,会使患者的关节功能受到影响,比如平时进行一些小运动的话,会出现肢体协调不稳,不能够自由的做出伸胳膊,抬腿的动作,会严重影响到她的生活。
3、肢体感觉障碍
会使肢体感觉出现障碍的现象,比如平时对温度或者身体受到外界的冲击现象的时候,不会有痛觉等感觉,或者是在抬东西的时候感觉不到物体的轻重。
03怎样诊断骨干续连症
1、体格检查
通过体格检查的方式可以详细的了解到患者的身体状况,在进行检查的时候,需要全程都要患者积极的配合医生,这样的话才能够让医生准确的掌握患者的信息,从而为其进行下一步的确诊以及治疗。医生做出诊断结果的时候,患者对于其诊断结果存在质疑的话,可以采取其他的方式进行相应的检查,以此来进行最终的确诊。
2、问诊
通过问诊的方式,医生能够准确的了解到患者目前的身体状况,在问诊的时候,医生可能会询问患者身体出现异样情况的时候,是从什么时候开始的?家族中是否有人已经患有过骨干续连症?还需要询问患者家中是否有兄弟姐妹,父母等直系亲属是患有此病的?身体瘤体生长速度情况是如何的?一般在什么地方出现过这样的状况,肢体感觉是否正常?肢体的力量是否正常?
3、X线检查
X线检查可以了解到患者的身体状况,在进行检查的时候,医生会根据患者身体骨的特征性形态来查看患者身体是否有出现异样的表现,如果有异样表现的话,符合骨干续连症情况时,可以将它作为诊断的依据。
4、CT检查
通过CT检查可以准确的了解到患者身体内软组织的情况,如果显示有软组织病变情况的话,对于医生诊断患者是否患有骨干续连症可以提供有效的依据,在进行整个检查的过程,患者需要平躺在CT仪下,并积极的配合医生,这样的话才能够得到准确的诊断结果。
04怎样治疗骨干续连症
1、骨软骨瘤切除术
患有骨干续连症的患者,会在肢体的某个部位会出现瘤的情况,所以采用骨软骨瘤切除的方法可以改善患者的情况,因为有的患者因身体的不同,所以瘤体体形也是不同的,它可能会对患者的血管,周围神经,肌肉等组织有压迫的现象,所以通过骨软骨瘤切除术能够解除患肢瘤体占位的现象,从而帮助患者改善患肢的外观,减轻压迫等现象,以此来解除给患者带来的疼痛感。在进行手术的时候,需要患者在手术前详细的了解到手术的整个过程,并能够承担一定的风险,医生才能够为其进行相应的。
2、矫形手术
有的患者因身体出现肿块,所以当早期没有得到治疗的时候,会使身体出现畸形的现象,所以通过矫形手术主要是为了能够改善患者的外观,一般会采用单壁轨道外固定架延术和llizarov外固定架延术,单臂轨道外固定架延术体积较小,运用起来相对轻便,而且在术后它的感染率也是比较低的,对于骨干续连症患者使用的话,舒适度也是极高的,对于llizarov外固定架延术,它的优点就是技术较成熟,稳定性较好,患者使用的时候可以在多方位固定和延长,但是它的缺点是器械体积和重量都比较的大,运用起来不太方便,不利于治疗期间关节功能快速的恢复。
05患有骨干续连症的患者,平时需要做什么
1、定期复查
定期复查是很有必要进行的事情,一般在术后的1、3、6医院进行相应的复查,以此来了解身体是否有瘤体再次快速生长等异常的情况,如果有的话要及早的进行治疗,从而防止病情恶化,给身体带来更多的危害。
2、合理控制饮食
记得控制饮食,因为在手术后身体需要供给很多的蛋白质和能量物质,所以在术后需要多吃一些鸡肉和牛肉,这样的话是有利于身体及早的恢复的,要少吃糖,油脂含量较多的食物,比如巧克力等,最最不能吃的就是辛辣刺激的食物,如麻辣火锅,麻辣烫等。
3、坚持运动
结语:骨干续连症是一种常染色体显性遗传性良性肿瘤。患有此病的男性多于女性,当患有此病的时候,会使患者骨的生长出现缓慢,弯曲,变形等现象,会给生活带来很多的困扰,如果发现患有此病的话,一定要及早的进行检查和治疗,这样的话才能够避免病情恶化。