软组织肿瘤形态多样，常见的有这8种：
1.圆形、卵圆细胞型：常见的横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、血管外皮细胞瘤、未分化滑膜肉瘤、尤文肉瘤、恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤等的细胞形态都属于这一型。
2.梭形细胞型：包括纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性神经鞘瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤及恶性间皮瘤，这也是软组织肉瘤中最常见的细胞形态。
3.多细胞型：包括多形性脂肪肉瘤、多形性横纹肌肉瘤、多形性平滑肌肉瘤以及多形性恶性纤维组织细胞瘤。这一类瘤细胞可表现为小细胞、单核、多核巨细胞、瘤巨细胞，可呈现梭形、圆形、卵圆形，形态多样。
4.上皮样细胞型：包括上皮样肉瘤、上皮样平滑肌瘤、上皮样血管肉瘤、上皮样恶性神经鞘瘤、上皮型滑膜肉瘤、上皮型恶性间皮瘤等，这一类的瘤细胞具有上皮样细胞特征。
5.腺泡样型：包括腺泡状软组织肉瘤（巢状软组织肉瘤）、腺泡样横纹肌肉瘤、恶性血管内皮瘤。这一类软组织肉瘤中具有腺泡样结构。
6.黏液型：包括黏液型脂肪肉瘤、葡萄状肉瘤、恶性神经鞘瘤、滑膜肉瘤、脊索瘤、黏液样型恶纤组等。
7.双相分化型：包括滑膜肉瘤、间皮瘤或间皮肉瘤，恶性神经鞘瘤（腺型恶性神经鞘瘤）。这一类型的瘤组织一部分向上皮分化，另一部分分化为梭形间叶组织。
8.车辐状型：多见于组织细胞源性肿瘤，如真皮纤维瘤，隆凸性皮肤纤维肉瘤，色素性隆凸性皮肤纤维肉瘤，车辐状-多形性型恶性纤维组织细胞瘤，也可见于滑膜肉瘤、神经鞘肿瘤等。
其他：*色瘤细胞、色素细胞、脉管型、栅栏状、菊型团、假菊型团等。[1]
软组织肿瘤病理诊断的4个步骤：软组织肿瘤的形态多样复杂，一些交界性/中间型的软组织肿瘤，或者同一组织起源的肿瘤，要进行良、恶性的区分及类型鉴别就比较困难。此外，一些良性的肿瘤由于细胞生长活跃，易见核分裂像，容易被误诊为恶性肿瘤；而一些恶性肿瘤由于细胞分化较好，异型性不明显，核分裂像少见，坏死不显著，也可能被误诊为良性肿瘤[2]。对软组织肿瘤进行正确的病理诊断，离不开一名病理医生长期的临床经验总结，但在方法上，可以参考以下4个步骤来进行：
1.首先，给病变组织“定性”：它是肿瘤性？反应性？增生性？还是假恶性？这个步骤首先要将假恶性病变排除掉；2.在确定病变为肿瘤后，区分其良性、恶性以及交界性；3.当确定为恶性肿瘤后，应当再次排除肉瘤样癌、恶性黑色素瘤和淋巴造血系统肿瘤，才可诊断为软组织肉瘤；4.最后，建议结合临床病史、患者年龄、肿瘤生长部位、影像学表现、组织学形态、免疫组化和分子病理检测结果，进一步确定恶性肿瘤的具体类型。[2]分子病理检测软组织恶性肿瘤
软组织恶性肿瘤的分子遗传学改变大致包括：癌基因突变，染色体易位及重组，以及基因扩增或缺失。目前，分子病理已经广泛应用于软组织肉瘤的检测。
检测基因易位的检测
目前较常采用的是荧光原位杂交技术（FISH），其适用于新鲜组织，细胞印片、穿刺涂片及固定组织的石蜡包埋切片[3]。FISH能够较好地区分一些形态学相似性较高、免疫组化特异性相对较低的软组织恶性肿瘤，可以检测腺泡状横纹肌肉瘤，滑膜肉瘤（表达SYT），骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层瘤（表达EWSR1），高分化脂肪肉瘤（表达MDM2），炎性肌纤维母细胞瘤（表达ALK）[4]。当遇到相同的基因易位以及在组织学形态、免疫表型上也出现一定重叠的病例时，可加做RT-PCR用于诊断鉴别[2]。
检测基因突变
基因突变测序目前主要用于检测胃肠道间质瘤的KIT、PDGFRA基因突变，以及侵袭性纤维瘤病的β-catenin基因突变[2]。
常用的免疫组化标记物
常规的HE切片是软组织肿瘤的病理诊断基础，但HE切片难以确定一部分低分化的恶性肿瘤的组织起源或瘤细胞的表型分化。在日常活检中，85%左右的病例可由HE切片诊断，另有15%的病例需要经过免疫组化予以确诊[1]。
在做免疫组化检测时，建议首先选择敏感度高、特异性高的抗体类型，病理科医生也可根据实际情况来选择一些新的抗体类型。以下图表[5]为软组织肉瘤诊断中常用的免疫组化标物，其中，CK(AE1/AE3),EMA,CD34,α-SMA,desmin,CD99,CD31,S-蛋白，细胞增殖标志物Ki-67等是使用频率最高的标志物。建议将免疫组化结果与分子病理检测结果结合起来，有助于软组织肉瘤的进一步确诊。
（图片来源：软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识()[5]）
参考文献：[1]薛玲.软组织肉瘤的病理学诊断[J].中国实用外科杂志,,27(4):-.[2]王坚,范钦和.软组织肿瘤病理诊断中的问题与挑战[J].中华病理学杂志,,45(1):6-9.[3]王坚.对我国软组织肿瘤病理发展的探讨[J].中华病理学杂志,,34(3):-.[4]薛卫成,钮东峰.软组织肿瘤的病理新进展[J].中国肿瘤临床,,44(1):14-18.[5]韩家安,等.软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识()[J].临床与实验病理学杂志,,31(11):-.上海复旦临床病理诊断中心的优势
上海复旦临床病理诊断中心成立于年，中心的病理专家团队，汇聚了医院、医院病理科正高职称的专家、复旦大学上海医学院病理学系教授以及全国知名病理学家。涵盖13个病理亚专科，擅长各类疑难病理的诊断。
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