关键信息:本综述定义了MM的两种软组织受累类型:(i)髓外(EMD)伴血行播散仅涉及软组织,(ii)伴骨旁(PS)伴骨骼病变引起的肿瘤肿块。EMD和PS浆细胞瘤的诊断发病率分别为1.7%~4.5%和7%~34.4%。EMD通常与高危细胞遗传学、药物难治相关,且比PS预后更差。合并PS的患者中,基于蛋白酶体抑制剂的方案可能是最佳选择,其次是符合移植条件的患者自体干细胞移植(ASCT)。对于适合大剂量化疗的EMD患者,可考虑用骨髓瘤或淋巴瘤类方案(如VTD-RVD/顺铂、阿霉素、环磷酰胺和依托泊苷(PACE)),然后做ASCT;对于不适合做ASCT的EMD患者,含PI的方案如(RVD)可能是最好的选择
在EMD和PS疾病复发时,许多治疗策略已被尝试,但仍然存在极度未被满足的需求
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