CPAM既往称为先天性囊性腺瘤样畸形CCAM。
流行病学
它们占先天性肺部病变的2%。估计发病率约为1：-活产，男性占主导地位。
临床表现诊断通常是在产前超声，或在新生儿期调查进展性呼吸窘迫。如果很大，它们可能会导致肺发育不全，预后不良。
在异常小的情况下，诊断可能要很多年，甚至直到成年。当它变得明显时，通常是由于反复的胸部感染。
病理学这种情况是由于正常支气管肺泡发育失败，终末呼吸单位的错构瘤样增生，而没有适当的肺泡形成。
其组织学特征为细支气管样结构腺瘤样增生和柱状或立方状上皮排列的大或微囊肿，缺乏软骨和支气管腺体。
与支气管囊肿不同的是，这些病变有囊内交通，也可以与气管支气管树相连。
目前有五种亚型，主要按囊肿大小分类：
I型
最常见：70%的病例大囊肿一个或多个优势囊肿：大小2-10厘米可能被较小的囊肿包围第二类
1-20%的病例
囊肿直径2cm
与其他异常有关
肾发育不全
肺隔离
先天性心脏畸形
第三类
~10%微囊：直径毫米通常包括一个完整的叶预后较差第四类
无衬里囊肿通常影响单个叶与I型在成像上难以区分0型
非常罕见的，致命的腺泡发育不良代表全部肺发育停滞位置病变通常是单侧的，并涉及一个单一的叶。虽然没有详细记载的叶倾向，但在中叶出现的频率较低。
产前超声CPAM表现为孤立性囊性或实性胸内肿块。胸部实性肿块通常表现为Ⅲ型CPAM，并具有典型的高回声。
平片Ⅰ型和Ⅱ型CPAMs的胸部X线片可显示多囊(充气)病变。大的病变可能会引起肿块效应，导致纵隔移位、凹陷，甚至是膈肌的位置形态失常。在新生儿早期，囊肿可能完全或部分充满液体，在这种情况下，病变可能表现为固体或空气-液体水平。III型病变呈实性。
CTCT在CPAMS的管理中起着重要的作用。首先，它更准确地描述病变的位置和范围。其次，也是最重要的是CT血管造影是能够确定系统动脉供应。
外观反映基础类型，Ⅲ型病变可表现为实变。
治疗与预后外科肺叶切除术在有症状的病人中，无论是早期出现呼吸损害的病人，还是后来出现反复感染的病人，都是选择的治疗方法。Ⅰ型病变预后最佳。
在一个小的，稳定的无症状的病变，手术切除是比较有争议的。主张切除的人引用了所报告的在病变内发生恶性肿瘤的风险增高。另一种方法是观察和等待。有自发退化的报道，特别是在产前超声连续随访的情况下。
CASEF新生儿产前超声怀疑CPAMCasecontributedbyDrYairGlick?
刚出生时
右肺周透光性升高，上区更明显(假囊)。鉴别诊断包括CPAM。
没有胸腔积液。心脏轮廓正常，小胸腺。
6个月大
右肺大囊性病变，左肺通气良好。正常大小的心脏轮廓。
右肺由不同大小的囊肿组成，整个病灶.8x.1x.7cm。轻度邻近胸膜增厚。无软组织成分或血管异常。
符合CPAM
本