男性，4岁。发现高血压5年。B超发现左肾门及膀胱占位。
图1嗜铬细胞瘤
左肾门旁类圆形软组织影，密度不均（图1A），动脉期明显强化（图1B），门脉期持续强化，中心不规则低密度区无强化，左肾静脉推压移位（图1C）。膀胱左后壁见类似异常强化软组织肿块（图1D）。
肿块来源腹膜后，位于肾门区，强化明显伴无强化囊变区，同时伴有膀胱异常强化肿块影，结合病史年轻男性伴发高血压史，可考虑多发异位嗜铬细胞瘤。
腹膜后富血供病变需考虑异位嗜铬细胞瘤、巨淋巴细胞增生症（透明血管型）、血管外皮瘤。中度强化者见于黏液型恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤及其他肉瘤。轻度强化者有低级别脂肪肉瘤、淋巴瘤和多数良性肿瘤。
临床依靠测定血浆儿茶酚胺及其尿代谢产物VAM是否升高来诊断该病，但定位定性诊断主要靠影像学。间碘变胍（I-MIBG）核素扫描敏感度高，可检出全身异位嗜铬细胞瘤。异位嗜铬细胞瘤可多发，建议CT扫描范围以膈与肾下极之间为主，必要时增加膀胱区扫描，尽可能发现所有病灶，以利于手术治疗。
手术病理：（膀胱）恶性嗜铬细胞瘤。（肾门）嗜铬细胞瘤，转移可能。
异位嗜铬细胞瘤起源于胚胎期神经嵴组织发育产生的嗜铬细胞。腹腔交感神经节区域的嗜铬细胞主要演变成肾上腺髓质，其余嗜铬细胞组织的位置多与椎前交感神经丛紧邻，以腹主动脉、下腔静脉旁和肾门旁居多。以往报道，异位嗜铬细胞瘤发生率约10%，近年发现远超过该比例，且异位者较肾上腺来源恶性比例高，占9%～40%。临床表现与肿瘤有否分泌功能相关，可表现为高血压和高代谢症候群。异位嗜铬细胞瘤在CT上表现为圆形或类圆形肿块，良性者境界清楚，包膜完整，恶性者见包膜外浸润。由于瘤细胞周围的基质有丰富血管，故动态增强扫描显示动脉期明显异常强化，门脉期持续强化。肿瘤较大时易发生中心坏死、出血和囊变，有时可见液一液面。有报道认为嗜铬细胞瘤内无强化囊变区，呈眼镜征，为特征性表现。MR对囊变坏死区显示更佳，TWI呈明显高信号。恶性者有一定侵袭性，生长迅速，肿瘤大于5cm，密度或信号不均，中心坏死更明显。
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