胸部疾病超声评估（5）先天性肺囊腺瘤样畸形
先天性囊性腺瘤样畸形定义：一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织。常位于一个肺叶。是肺内终末细支气管成腺瘤样增生形成的大小不等的囊状组织，且缺乏正常肺泡。该组织不能发挥正常的肺功能。发病率：1:25,妊娠胎儿。遗传学：散发致畸原：未知
病理：CAM是终末细支气管成腺瘤样增生形成的大小不等的囊状组织；依据囊肿大小将先天性囊性腺瘤样畸形分为三个亚型一型：巨囊型。大囊泡（2cm) ，囊泡壁有肌肉组织，弹性纤维。占CCAM的50%，二型：混合型。中等大小均一的囊泡(0.5-1.0CM)。占CCAM的40%。三型：微囊型。大量微小囊腔组成，大小(0.3-0.5CM）。占显微镜下可见腺瘤样囊泡，CAM的10%。CAM常是单侧，95%累及肺的一叶或一段。血供来源于肺循环，与支气管树相连。二型和三型有时可与叶外型肺隔离共存，此时它们可能接受系统动脉的供血。决大多数的CCAM与正常的气管支气管树交通CAM也可以合并多小泡肺叶。多小泡肺叶是先天性肺气肿的一种形式。CAM经常出现在胎儿早期而多小泡肺叶常在晚期。CAM常常合并肾脏（多为发育不全）心脏和/胃肠道畸形；可伴有胎儿水肿腹水和羊水过多；病变较大者，可以引起纵隔向健侧移位，膈肌受压下移，或胸腔内径增大；
超声表现：1).根据病理分型不同可以有不同的超声表现一型：单个或多个囊泡，直径20mm，超声下无回声暗区。二型：混合型。囊性暗区较小，多发；伴有部分高回声改变三型：微囊型。超声下均质。高回声，
一型(巨囊型:)胸腔内较大囊性回声,
1型:胎儿胸腔巨大囊性回声结构,并粗大分隔带
二型：混合型。囊性暗区较小，多发；伴有部分高回声改变
三型：微囊型。超声下均质。高回声，
混合型
2）肺动脉供血
3).85%为偏侧胸腔，多为右侧；累及偏侧的部分或全部肺组织。15%可为双侧胸腔。4).偏侧占位经常伴有纵隔向对侧移位；双侧占位时心脏严重受压。
5).60%病例可有羊水增多。CCAM相关的羊水增多认为是由于中纵隔的食管受压导致羊水吞饮减少。其它可能的原因有肺组织的吸收减少以及畸形肺本身产生过多的羊水。
6).可发生肺发育不良和胎儿水肿。对于CCAM来说，合并胎儿水肿，肺发育不良和或羊水增多的病例预后及差。7).一些病例和肺隔离共存。8.）CAM常常合并肾脏（多为发育不全）心脏和/胃肠道畸形；
表一
鉴别诊断
先天性膈疝：看见团块内蠕动和胎儿腹部未见胃泡可做为两者的鉴别。支气管源性囊肿：经常位于主支气管附近，有时也可与CCAM一型混淆。支气管肺隔离：彩色多普勒有助于判断血供的起源。支气管肺隔离的血供多来源于系统动脉，而CCAM来源于肺动脉。少数情况下CCAM与BPS共存。纵隔占位：肠源性囊肿，神经管原肠囊肿，畸胎瘤。
伴发畸形：CCAM多数情况下孤立存在。很少合并非整倍体畸形。10%的病例可以合并畸形包括：泌尿生殖系统畸形（肾发育不全）；腹壁畸形；脊柱畸形；心血管畸形（动脉单干，法四，室缺）；肠道畸形（肠闭锁，膈疝，气管食管瘘），脑积水，骨骼畸形。有报道CCAMIII型α甲胎蛋白增高。图:合并腹水
预后：巨囊型很少引起胎儿水肿，总生存率可达70%。微囊型合并胎儿水肿，预后差。然而死亡率与损害的大小和由此产生的继发改变入纵隔移位，肺发育不良，羊水增多，非免疫性水肿有关；而不是那种CCAM特殊类型。
重要
肺囊腺瘤样畸形超声诊断四个基本要素：
1、确定胎儿胸腔肿块的大小和性质，即胸腔肿块的体积（长*宽*高）而不是单纯的面积，超声下肿块属高回声、低回声或无回声影，并确定病理分型，即肺囊腺瘤Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型或隔离肺；
2、明确肿块血流来源于肺动脉以区别于血流来源于主动脉的隔离肺；
3、测算出体积，并按公式算出CVR值，以此判断肺发育程度；
4、检查判断有无纵膈、心脏受压，有无胸腔积液、心包积液或腹水等。
根据上述超声检查的四大要素，结合临床的小儿外科专业知识对胎儿进行专业评估，为临床胎儿学诊断提供了一个可操作的模板，使其过去的诊断模糊不清的模式得到了彻底的改变误诊误治中，表明胎儿肺囊腺瘤和隔离肺的专业评估十分重要
分型
CVR值：肿块体积（长x宽x高）x0./头围（cm）
知识节点：
1.先天性肺囊腺瘤样畸形是胎儿肺部组织呈多囊样包块合并支气管异样增殖为特征的病变，与支气管肺隔离症的区别在于其血液供应应由肺动脉提供。
2.根据囊肿的范围和大小，Stocker将先天性肺囊腺瘤样畸形分为3型，及I型大囊型、II型小囊型和III型微囊型。
3.超声影像的特点和评估要求：在孕24~28周发现胎儿肺部回声异常，变现为高回声、混合回声和低回声信号；多普勒超声可见其血流来自肺动脉；测算出肿块的体积，计算CVR；排除是否有胎儿水肿或纵膈心脏受压情况。
4.MR检查有助于鉴别诊断。需要与胎儿隔离肺、膈疝、大叶性肺肺气肿、支气管肺发育不良等鉴别。
5.5.20%~30%在孕28周超声检查会出现变小或消失的现象，但并不表明真正消失。
6.CVR≥1.6是一个危险信号，容易出现胎儿水肿，而CVR＞2.0是一个高危信号，属于重度肺囊腺瘤，需要积极宫内治疗。
7.约5%以下的胎儿会出现胎儿水肿需要产前干预治疗，产前干预措施包括激素治疗、宫内介入治疗和开放性胎儿手术。
8.CVR＜1.6则可%出现存活。一般超声动态监测2~4周监测一次，直到32周末出现变化为止。
9.＞95%的无症状者生后尽早做CT增强检查，一般建议在生后的3~7天检查，包括所有产前超声检查消失者，因为消失多为假象。
10.生后手术最佳时间2~6个月。
以上文图来源于一下资料
先天性肺畸形囊腺瘤样畸形(CPAM)先天性肺囊腺瘤畸形是一组不同种类的囊和非囊的肺部病变，大部分是由于早期气道发育不良所致。术语先天性肺气道畸形较先天性囊性腺瘤样畸形更合适，因为这些病变五类中仅三类是囊性的，仅一类是腺瘤样的（第3类）。病理分析中，先天性肺气道畸形由Stocker根据囊的大小及发育的支气管树和空腔分段的组织学相似性分类。较新的分类方法包括五类，是最初分类的延伸（三类）。0类有气管或支气管起端，实际上是腺泡的发育不全或发育异常，1类有气管或细支气管的起端（较大囊[直径2-10cm]），2类有细支气管起端（小囊性病变[直径约0.5-2cm]），3类有细支气管-肺泡管起端（腺瘤型），4类有远端腺泡起端（分离的囊性病变）。先天性肺气道畸形仅三类在图像上可鉴别：大囊型（Ⅰ类）和小囊型（Ⅱ）类）组成大囊状体型；微小囊型或固体型（Ⅲ类）的囊直径小于5mm，分辨不出囊腔的存在。4类在图像上通常表现为大囊，与囊性为主的胸膜肺母细胞瘤无法鉴别。先天性肺气道畸形可能与近端气道相通，虽然这种交通是异常的。大多数先天性肺气道畸形由肺动脉供血，由肺静脉引流，但混血性病变除外，由体循环供血。大囊型先天性肺气道畸形的胎儿超声表现为很多大小不同的无回声空腔，其内混杂软组织回声（图6a、6b）。在胎儿MR图像上，大囊型先天性肺气道畸形表现为单房或囊壁分开的多房T2WI高信号病变。产后X线显示肿块不同部分密度不同，后者取决于囊中液体的成分，可能会存在纵隔移位，这取决于先天性肺气道畸形的大小。在新生儿期，大囊型先天性肺气道畸形可能表现为圆形的软组织肿块，后者逐渐充满空气，因为胎儿肺囊内的液体延迟自异常的气道清除。它可能表现为单个的边缘光整的充满空气的薄壁囊或大小不等的多囊（图6c）。气液平面很容易鉴别。产后，横断面图像通常是通过CT得到，对于显示肺实质和气道的详细描述是最佳的，这些病变显示为边界清楚含气空腔（图6d）。CPAM的离体大囊肿大体病理检查提示囊肿直径大于2cm，有时是多囊或多腔的囊肿（图6e），偶尔可见小囊肿与邻近肺组织融合。显微镜下，这些囊肿由具有纤毛的上皮排列而成，部分含有可产生粘液的上皮（图6f），强调前肠衍生物是肺的胚胎起源。
CPAM小囊肿在产前超声中定义为由多个小囊肿组成的可产生回波的团块，在T2WI表现多样，这取决于囊性和实性的成分。产后X线可表现为肺内具有含气小囊腔的不均匀团块。有些病变很微小，在产后X线检查中检测不出来。CT可提供较好的评估，表现为由小囊肿构成的不均匀团块（图7a）和周边各种软组织密度影。在大体病理学检查中，这些病变表现为肺实质微小囊发育不良的病灶区域（图7b）。组织学研究发现，它们是由紧密贴附的细支气管样结构与插入的不同数量的肺实质构成的（图7c）。
微小囊（主要表现为固体）的CPAM在产前超声中表现为均质回声（图8a），在T2WI表现为均匀高信号的固体团块及正常邻近的肺实质。产后CT可表现为密度增高的边界不清的病灶（图8b）。
在巨囊型CPAM中可看到异常的体循环动脉供血，尤其是小囊型CPAM（4）。这些病变通常是指混血性病变，CPAM和支气管-肺隔离症均可表现为类似的组织学及影像学特点（图9）。
快速生长的CPAM可引起纵隔移位及继发的羊水过多和水肿。预后较差的表现包括病变较大、双肺受累和水肿（22-26）。帮助预测水肿的发展及预后不良的肿块大小的定量分析包括肿块-胸廓比率大于0.56或CPAM体积比例（头围除以肿块的大小）大于1.6。期待疗法适用于无水肿的胎儿，而水肿胎儿的生存率仅在对其进行干涉时才有所提高。如果团块主要是一个单囊，那么可以选择胸廓羊膜疝。妊娠32周后，在胎儿仍为胎盘供血时，采用分娩前子宫内治疗手术切除肿块是可行的。当胎儿窘迫不明显时，死亡率可降低至5%甚至更少。如果产前未确诊，CPAMs通常在新生儿期到2岁之间发现，表现为呼吸困难或感染。生后诊断的有症状的婴儿手术切除治疗，通常包括肺叶或肺段的切除。无症状的CPAMs是否采用手术干预仍存在争议。反复感染及可疑的小概率恶变目前被作为选择切除的理由。
本资料英文来源，丁香园影像版翻译
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